NADLEDVINY

• endokrinní žlázy uložené v tukovém pouzdru ledvin při jejím horním pólu

• kůra (vrstvy zvenku dovnitř)

  • zona glomerulosa – mineralokortikoidy (aldosteron)
  • zona fasciculata – glukokortikoidy (kortizol), málo androgenů
  • zona reticularis – androgeny, málo glukokortikoidů

• dřeň

  • A-buňky – adrenalin
  • N-buňky – noradrenalin

• regulace

  • HT→ CRH (kortikoliberin) → adeno-HF → ↑ ACTH (adrenokortikotropní h.) → ↑ sekrece hormonů kůry (glukokortikoidů)
  • regulace sekrece ACTH
    • vrozený diurnální rytmus - vrchol v 5-8 hodin ráno, nejnižší hladiny ve 24 hodin
    • uzavřená negativní zpětná vazba
    • otevřená zpětná vazba - stres

  ADRENÁLNÍ INSUFICIENCE

  • snížená schopnost syntézy a sekrece steroidních hormonů

  ETIOLOGIE

  1. PRIMÁRNÍ
     • přímé postižení kůry nadledvin, zvýšené ACTH díky zpětné vazbě
     • VROZENÉ
       • kongenitální adrenální hyperplazie CAH - nejčastější
       • X-vázaná adrenoleukodystrofie – viz poruchy metabolismu lipidů (porucha peroxizomů)
       • Smith-Lemil-Opitzův syndrom - porucha endogenní syntézy cholesterolu → porucha systézy steroidních hormonů
       • adrenální hypoplázie
       • triple A syndrom, familiární glukokortikoidní insuficience
     • ZÍSKANÉ
       • autoimunitní zánět (Addisonova choroba)
         • izolovaná autoimunitní adrenalitis - nejčastější příčina u předškolních a starších dětí, pozvolný nástup, projevy často až v zátěži
         • může být součástí autoimunitních polyglandulárních syndromů
       • infekce - meningokoková sepse → oboustranné krvácení do nadledvin (Waterhouse- Friderichsenův syndrom), náhlý začátek
       • iatrogenní – dlouhodobá kortikoterapie, adrenalektomie
       • infiltrace - amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza
  2. SEKUNDÁRNÍ
     • deficit ACTH
     • VROZENÉ
       • vývojové anomálie CNS, vrozený deficit hormonů
     • ZÍSKANÉ
       • tumory hypofýzy a hypothalamu
       • trauma CNS - krvácení
       • neroinfekce
       • operace/ozáření hypofýzy

KLINICKÝ OBRAZ

• zvýšená koncentrace ACTH – pouze u primárních forem →hyperpigmentace (Addisonovy skvrny)
• deficit glukokortikoidů
  • únava, slabost, nechutenství, úbytky na váze, nauzea, zvracení
  • hypoglykémie (hlavně u závažných stavů)
• deficit mineralokortikoidů – pouze při primárních insuficiencích!!! (nejsou závislé na ACTH)
  • ztráty sodíku, zadržování draslíku → hyponatrémie, dehydratace, hyperkalémie, acidóza
  • úbytek na váze, hypotenze, slabost, touha po soli
• deficit androgenů – úbytek pubického a axilárního ochlupení v pubertě

DIAGNOSTIKA

• laboratorní nálezy - vysoké (příp. nízké) ACTH, nízký kortizol, aldosteron, hypoglykémie, hyponatrémie, hyperkalémie, acidóza
• UZ nadledvin (příp. CT)

TERAPIE

• zvládnutí akutního stavu (ohrožuje především hypoglykémie a hyperkalémie, příp. dehydratace)
• substituce (hydrokortizon, fludrokortizon)

CAH - KONGENITÁLNÍ ADRENÁLNÍ HYPERPLAZIE

• AR dědičná enzymatická porucha syntézy adrenálních steroidních hormonů → deficit některých hormonů a naopak nadbytek jiných hormonů
• vzácné, 1:10 000 - 15000