• nejčastější mezi vrozenými vadami – 40% všech VVV
• téměř 1% narozených dětí (6-8/1000)
• vznik je multifaktorální – geny + faktory působící během těhotenství (alkohol, drogy, ifce, léky, DM)
• vyšší riziko u některých genetických vad (DS, Turnerův sy., Edwardsův sy, Patauův sy, aj.)
• rozlišujeme:
  • zkratové (defekt komorového a síňového septa, otevřená tepenná dučej) ****x nezkratové (koaktace, stenózy aortální a pulmonální chlopně)
  • cyanotické (transpozice velkých tepen, Fallot, anomální návrat plicních žil) ****x necyanotické (defekt komorového a síňového septa)
  • kritické (krátce po narození se projevují těžkým SS nebo cyanózou, 1/3 VVV srdce - transpozice velkých tepen, Fallot**)** x nekritické (defekt komorového, síňového septa, otevřená dučej)

1/DEFEKT KOMOROVÉHO SEPTA

• nejčastější VSV (40%)
• zkratová, necyanotická, nekritická vada
• izolovaně nebo sdruženě (např. Fallot)
• dle lokalizace: perimembranózní , muskulární
• malý – většinou asymptomatický a většinou se spontánně uzavře
• velký– L-P zkrat → zvýšený plicní průtok → plicní hypertenze → PSS
• riziko Eisenmengerova syndromu (L-P → P-L pro hypetrofii PK → již cyanóza a inoperabilita)

klinický obraz

• malý asymptomatický
• PSS – tachypnoe, dušnost, neprospívání, tachykardie, hepatomegalie, u kojení odpočívá

diagnostika

• fv – systolický šelest s maximem v 3.-4.mezižebří parasternálně vlevo, ****po narození a v časném novorozeneckém období nemusí být slyšitelný, důvodem je přetrvávající zvýšená plicní cévní rezistence
• ECHO – defekt, gradienty, plicní hypertenze
• RTG – kardiomegalie, zmnožená plicní kresba