FYZIOLOGIE BILIRUBINU

• volný bilirubin

  • ten bilirubin, který zatím není navázaný na albumin

  • v případě, kdy je velká hemolýza → vyčerpá se vazebná kapacita albuminu → bilirubin už se nemá kam vázat, hromadí se nenavázaný v krvi → je neurotoxický, díky tomu, že je lipofilní a přestupuje přes HEB (+ vliv né plně zralé HEB novorozenců) → postižení bazálních ganglií → vznik KERNIKETRU

  • KO KERNIKTERU: → letargické stavy, dráždivost, hypertonus, opistotonus, DMO, poruchy sluchu

  • výskyt zejména u hemolytické nemoci novorozenců pro Rh inkompatibilitu → po zavedení profylaxe → jeho výskyt je vzácný

  • je neurotoxický (ten bilirubin, který není navázaný na albumin) ****→ postižení bazálních ganglií = kernikterus (jádrový ikterus)

  • převýšena vazebná kapacita albuminu → bilirubin se nemá kam vázat → přestupuje přes hematoencefalickou, protože je lipofilní a HEB ještě není plně zralá u novorozenců → kernikterus

  • výskyt zejména u hemolytické nemoci novorozenců pro Rh inkompatibilitu → po zavedení profylaxe → jeho výskyt je vzácný

• nekonjugovaný bilirubin → neproniká hematoocefalickou bariérou, ani přes glomerulární membránu, v moči ho nenajdeme
• konjugovaný bilirubin a urobilinogen proniká do moči

HYPERBILIRUBINÉMIE, IKTERUS

• hyperbilirubinémie - zvýšení hladiny bilirubinu nad horní hranici normy dle věku - nad 26 μmol/l
• ikterus - žluté zbarvení tkání způsobené zvýšenou koncentrací bilirubinu, je to symptom doprovázející řadu chorobných stavů
  • viditelný až při koncentracích kolem 100 μmol/l
• stanovení žlučových barviv nás informuje o intenzitě rozpadu červených krvinek a hemoglobinu, o funkci jater a stavu žlučových cest

PATOGENEZE

KLASIFIKACE

• prehepatální
  • způsobený nejčastěji nadměrným vznikem billirubinu při nadměrném rozpadu erytrocytů
  • nekonjugovaná hyperbilirubinémie
  • fyziologická žloutenka novorozence, žloutenka kojených dětí
  • hemolytické anémie - Rh nebo ABO inkompatibilita, dědičná sferocytóza
  • dědičné poruchy - Gilbertův syndrom, Crigler-Najjarův syndrom (poruchy konjugace v játrech)
• hepatální
  • vyvolaný poškozením nebo dysfunkcí hepatocytů
  • smíšená hyperbilirubinémie
  • virové hepatitidy, toxické poškození jater
• posthepatální
  • vzniká v důsledku obstrukce žlučových cest
  • konjugovaná hyperbilirubinémie
  • biliární atrézie, cholelithiaza, útlak žc nádorem
  • porucha exkrece konjugovaného bilirubinu - Dubin-Johnsonův syndrom, Rotorův syndrom

KLINICKÝ OBRAZ

• subikterus – žluté zbarvení patrné na sliznicích a na části sklér krytých víčky (na místech, kde není vystaven světlu a nedochází k jeho rozpadu světlem)
• ikterus – žluté zbarvení na kůži, při mírnější hyperbilirubinémiích připomíná opálení
  • pomeračnové - u nekonjugované
  • zelenožluté - u konjugované
• při obstrukčním ikteru úporné svědění kůže (způsobené žlučovými kyselinami)