definice

• pokles hemoglobinu pod dolní hranici fyziologického rozmezí pro daný věk a pohlaví
• 145 g/l po narození, 90 g/l ve 3. měsících (nejnižší hranice fyziologicky), u adolescentů už 120 g/l dívky a 130 g/l chlapci

klinický obraz

• bledost kůže a sliznic, bledé spojivky
• únava, slabost, pokles tělesné výkonosti
• tachykardie, systolický šelest, námahová dušnost
• motání a bolesti hlavy
• hemolytické anémie – ikterus, cholelitiáza - biliární kolika (pigmentové kameny), splenomegalie

klasifikace

1. morfologická klasifikace

   • dle MCV - střední objem erytrocytu
     • normocytární – anemie chronického onemocnění( anemie zánětu), ztrátové anemie, posthemoragická anémie, aplastická anemie, deficit erytropoetinu
     • makrocytární – nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové, hypotyreóza, fyziologicky novorozenci , aplastické anemie, hemolytické anemie
     • mikrocytární – sideropenická anémie, anémie chronických onemocnění trvající delší dobu, thalasemie
   • dle MCH - obsah Hb v jedné krvince
     • normochromní
     • hypochromní – sideropenická, anémie chronických onemocnění
   • MCHC-koncentrace Hb v krvince- zvýšená hodnota u sférocytózy
   • retikulocyty
     • retikulocytóza – hemolytické anémie, posthemoragická anémie, přechodně u anemií po nasazení substituce vitamíny B12,k.listová, Fe
     • retikulocytopenie – útlum kostní dřeně parainfekční, imunitní resp.autoimunitní etiologie, útlak kostní dřeně- leukémie, MDS, déle trvající sideropenická a megaloblastová anémie, anémie chronických chorob, deficit erytropoetinu,

2. patogenetická klasifikace

• anémie ze zvýšených ztrát
  • posthemoragické anémie
  • hemolytické anémie - dělení níže
• anémie se snížené tvorby
  • nedostatek faktorů nutných pro erytropoézu
    • Fe – sideropenická anémie
    • vit B12, kyselina listová - megaloblastová anémie
  • porucha kostní dřeně
    • aplastická anémie
      • vrozená - Diamond-Blackfan anémie, Fanconiho anémie
      • získaná - tranzitorní - parvovirus B19, cytostatika, ozáření
    • infiltrace kostní dřeně - maligní onemocnění, střádavé onemocnění (Gaucher), osteopetrosa
  • anémie chronických chorob (záněty, autoimunity, malignity)
  • nedostatek erytropoetinu
    • chronická renální insuficience
    • těžká prematurita
    • chronická zánětlivá onemocnění - snížená produkce erytropoetinu a snížená odpověď dřeně na erytropoetin

1. dle závažnosti (hodnoty pro adolescenty a dospělé)
   • lehká → Hb>100 g/l
   • středně těžká → Hb 80-100 g/l
   • těžká → Hb <80 g/l

změny během dětství

• novorozenec - Hb 200g/l → pokles Hb (způsobeno - vzestupem pO2 po narození, pokles erytropoetinu, zánik extramedulární krvetvorby a pozvolný nástup krvetvorby v kostní dřeni, rychlejší rozpad ery s fetálním Hb) → anémie fyziologická u tříměsíčního dítěte (u nezralých dříve - kolem 3- 4 týdne života) → postupně vzestup Hb až do adolescence na hodnoty dospělých
• novorozenec má polyglobulii a makrocytózu → postupný pokles

nejčastější příčiny anémií u dětí i dospělých

• z nedostatku Fe → sideropenická anémie
• anémie chronických zánětlivých onemocnění

SIDEROPENICKÁ ANÉMIE

• nejčastější typ anémie!! na celém světě
• anémie z nedostatku železa
• kritické období - kojenci a batolata do 2 let, adolescenti především dívky (vystupňované nároky na železo při menstruaci a v období akcelerace růstu)

etiologie:

• nedostatečné zásoby železa z prenatálního období
  • deficit Fe u matky, vícečetná gravidita, nezralost, velké perinatální krevní ztráty
• zvýšená spotřeba - při růstu
  • nedonošenci, kojenci, batolata, adolescenti, těhotné
• nedostatečný příjem Fe v potravě
  • rozvojové země, převážně mléčná strava , málo vitaminu C ve stravě, poruchy příjmu stravy, malnutrice, veganství
  • dětí potřebují více Fe než dospělí!! - méně schopni Fe reutilizovat
• porucha vstřebávání Fe
  • malabsorpce, opakované průjmy, celiakie, IBD, syndrom krátkého střeva, chronická gastritida
• nadměrné ztráty železa
  • perinatální krvácení, juvenilní metrorhagie, silné epistaxe, krvácení do GIT a moč. ústrojí , běžci na dlouhé tratě

patogeneze:

• snížení tvorby Fe obsahujících proteinů (Hb, Mb, cytochromy, peroxidázy) + snížení hladiny ferritinu

KO:

• pomalý rozvoj- dobrá adaptace na anémii → klinické příznaky až při výrazném stupni anémie
• mírný deficit Fe - bez klinických příznaků, vysoká adaptabilitia organismu na anemii
• výraznější deficit
  • subjektivně - únava, slabost, hučení v uších, palpitace, námahová dušnost, bolesti hlavy, podrážděnost, porucha koncentrace, až apatie
  • objektivně - bledost kůže a sliznic, tachykardie, systolický šelest, dušnost, zvýšená lomivost nehtů, angulární stomatitida, recidivující infekce (snížená baktericidní schopnost neutrofilů) snížení výkonnosti, pozornosti
• těžká anémie: výrazné omezení fyzické výkonnosti, riziko selhání srdce při prudkém krvácení

laboratorní vyšetření:

• KO
  • mikrocytární hypochromní anémie → ↓ Hb, MCV
  • může být zvýšený počet ery (kompenzační mechanismus)
  • mírná reaktivní trombocytóza v důsledku zrychlené krvetvorby při snaze organismu kompenzovat anemii ( např. při sideropenii, při krvácení) ****
• biochemie
  • ↓ sérové Fe
  • ↓ ferritin v séru (zásobní protein)
  • ↑ transferin, ↓ saturace transferinu
  • ↑ solubilní transferinový receptor
• KD - ↓ počtu sideroblastů, kostní dřeň se u běžné vysvětlené sideropenické anemie nevyšetřuje
• snížený hepcidin ( běžně se nevyšetřuje, slouží k experimentálním účelům)

fáze deficitu Fe:( studenti ke státnicím nemusí znát jednotlivé fáze prelatentní, latentní, manifestní)

• prelatentní
  • klesají zásoby Fe, erytropoéza pokrytá - bez klinických příznaků
  • normální - Hb, sérové Fe, saturace transferinu, transferinový receptor
  • ↓ zásoby → ↓ feritin
• latentní
  • vyčerpány zásoby, snížen přísun do kostní dřeně, proliferace buněk není zasažena
  • ↓ feritin + ↑ transferin, ↑ solubilní transferinový receptor, ↓ saturace transferinu a ↓ volného Fe
  • stále normální Hb!!
• manifestní
  • útlum proliferace z nedostatku železa → vznik sideropenické anémie
  • vše co je výše + snížený Hb, MCV, MCHC

diferenciální diagnostika

• anémie při chronických onemocněních!!
  • snížené sérové Fe, v  normě ferritin, saturace transferinu, počet transferinových receptorů
• hemoglobinopatie - thalasemie alfa, beta- v KO mikrocytóza a zvýšená hodnota ery, ferritin v normě, minor formy jsou asymptomatické, populace z oblasti Středozemí, Asie
• terapie

• zjištění a léčba příčiny
• substituce železem - 5mg/kg/den - gtt. susp. tbl. dostatečně dlouho minimálně 2-3 měsíce
• preferujeme preparáty s dvojmocným Fe
• preparáty se železem nezapíjet černým čajem a mlékem, tolerance nalačno je omezená, lze podávat železo i po jídle nejlépe s ovocem a zeleninou
• vit C pomáhá resorpci → zapít šťávou či džusem
• Fe parenterálně pouze u poruch resorpce železa př. IBD, gastritidy aj.

ANÉMIE PŘI CHRONICKÉM ONEMOCNĚNÍ

• druhá nejčastější

etiologie

• infekce – akutní závažné infekce(pneumonie, pyelonefritidy), plicní záněty (TBC), osteomyelitida, chronické záněty ledvin a močových cest
• chronická zánětlivá onemocnění - př. střevní záněty - UC, CROHN, cystická fibróza
• systémová onemocnění - vaskulitidy, SLE, JRA
• nádory – leukémie, myelom, lymfomy, neuroblastom, solidní tumory

patogeneze