15. HYPOGLYKÉMIE, DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

nízká hladiny glykémie = biochemický symptom ukazující na základní příčinu!
- novorozenci první 3 dny nalačno <2,2 mmol/l
  - fyziologicky mají kolem 3 mmol/l, málo jí, mají vyšší hladinu inzulinu
- starší děti nalačno < 3 mmol/l (plná krev) nebo < 2,5-3 (sérum, plazma)
důležité jsou technické podmínky odběru! – doba lačnění, frakce vyšetřované krve, doba od odběru
přísná regulace hladiny glykémie
- inzulin – snižuje glykémii
- glukagon, katecholaminy, kortizol, somatotropin – zvyšují glykémii

KLINICKÝ OBRAZ

NOVOROZENEC

odmítání pití
hypotonie, letargie
dráždivost, křeče
termolabilita
bezvědomí, náhlé úmrtí
cyanóza, apnoické pauzy, respirační tíseň

STARŠÍ DĚTI

dané aktivací ANS:
- úzkost
- bledost
- slabost
- palpitace, tachykardie
- pocení
- třes
- nauzea, zvracení, hlad
dané neuroglykopenií:
- bolest hlavy
- zmatenost, x soustředění
- poruchy zraku (x zrakové ostrosti)
- dysartrie
- křeče
- ataxie, poruchy koordinace
- somnolence, letargie, koma

KLASIFIKACE

DLE TOHO CO SELHÁVÁ
1. deficit zdrojů – regulace funguje, ale je nedostatečný příjem, málo glykogenu, vázne glykogeneze, glykogenolýza a glukoneogeneze
  - nedonošenči, hypotrofičtí, hypertrofiční novorozenec – malá zásoba glykogenu, buď si ji ještě nevytvořili, nebo u hypertrofického už ji spotřeboval + nezralá regulace
  - malnutrice
  - mentální anorexie
  - zvracení
  - DPM
    - glykogenóza I, III, VI, IX (poruchy syntézy nebo degradace glykogenu)
    - intolerance fruktózy (kumulace fruktoza-1-fosfát v játrech → inhibice glykogenolýzy a glukoneogeneze → hypoglykémie)
    - poruchy beta-oxidace (chybí acetylCoA na glukoneogenezu)
2. porucha regulace – nadměrné působení inzulinu nebo deficit kortizolu/STH
  - hyperinzulinismus
  - adrenální insuficience
  - léky – BB, inzulin
3. zvýšená spotřeba
  - sepse
  - jaterní/srdeční/renální selhání
  - hypertyreóza
DLE VZTAHU K JÍDLU
1. hypoglykémie nalačno
  - vypadají nemocně ☹ – sepse, jaterní/srdeční/renální selhání, endokrinní deficit, alkohol, malnutrice, mentální anorexie, léky
  - vypadají zdravě 😊 – hyperplázie beta bb, inzulinom, léky
2. hypoglykémie postprandiální
  - hereditární intolerance fruktózy
  - galaktosémie (nepřeměnuje se galaktoza na glukozu)
  - ,,hy-hy“ – hyperinzulinismus-hyperamonémie
DLE DG. ALGORITMU
- pro kojence s hypoglykémií
- má hepatomegalii? – galaktosemie, glykogenóza, hered. intolerance fruktózy, tyrosinémie I.typu, neonatální hemochromatomóza
- nemá hepatomegalii?
  - jedná se ketotickou hypoglykémii? – organická acidurie, x ketolýzy, deficit glycerolkinázy, x dýchacího řetězce, adrenální insuficience, rekurentní ketotické hypoglykémie
  - jedná se o neketotickou hypoglykémii? – x beta oxidace MK, hyperinzulinismus, deficit STH, Munchausen by proxy (dávají mu inzulin)

LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ

kapilární krev – ABR, laktát, glu, suchá kapka – karnitiny