definice
- polyurie - diuréza > 5 ml/kg/hod
- pro zopakování - norma > 2,5 ml/kg/hod, oligurie < 1 ml/kg/hod, anurie < 0,5 ml/kg/hod
klinický obraz
- polyurie - moč většinou čírá (jako voda), zvýšená frekvence močení
- polydypsie – těžko se zachytí, je to nápadné, až když je výrazná (např. dítě se budí žíznivé i v noci)
- dehydratace - všechny příznaky k ní
- hyponatremická dehydratace → otok mozku, nitrolební hypertenze, bolest hlavy, zvracení, poruchy vědomí, křeče (CAH)
- hypernatremická dehydratace → méně nápadná dehydratace, hemoragie v CNS, poruchy vědomí, křeče, horečka až hyperpyrexie (diabetes insipidus)
- hmotnostní úbytek
diferenciální diagnóza
- VODNÍ POLYURIE
- ↓ resorpce H2O v distálním tubulu
- laborka - Uosm < Sosm - hypotonická moč
- nevylučují se nadměrné osmotické látky → EFosm < 3,5% - je nízká!
- hyperNa, hyperosmolalita séra
- DIABETES INSIPIDUS
- CENTRÁLNÍ DIABETES INSIPIDUS
- nedostatek tvorby ADH
- ADH - syntetizovaný v hypotalamu, secernovaný zadním lalokem hypofýzy → působí na V2 receptory ledvin → přesun akvaporinů na luminální membránu buněk diatálních tubulů a sběrných kanálků → zpětná resorpce vody (přestup vody pasivní děj)
- vrozený
- získaný - zánět, krvácení, nádory H-H oblasti (adenom, kraniofaryngeom, meningeom)
- T: substituce desmopresin
- NEFROGENNÍ DIABETES INSIPIDUS
- neschopnost tubulární buněk reagovat na ADH (jeho koncentrace v krvi je normální)
- vrozená - vzácný, vázaný na X chromozom - mutace genu pro V2 receptor
- získaný - častější, chronické nefropatie (polycystická choroba ledvin, chronická pyelonefritida), léky
- T: dostatečná přísun tekutin, omezení Na v dietě, hydrochlorthiazid
- při koncentračním testu → přetrvává polyurie a osmolalita moči se nemění!! a stoupá osmolalita séra
- rozlišení test s ADH (desmopresin) → renální DI na něj nereaguje a stav se neupraví, u centrálního dojde k zvýšení osmolality moče
- PSYCHOGENNÍ POLYDIPSIE
- je zachován rytmus sekrece ADH
- koncentrační test - při odnětí tekutin osmolalita moče stoupá
- u menších dětí vzniká při závislosti na sladkých nápojích a může být spojena s enurézou, u adolescentů v souvislosti s psychickým onemocněním
- OSMOTICKÁ POLYURIE
- ↑ vylučování osmoticky aktivních látek - glukoza, urea, etanol
- laborka - Uosm > Sosm
- EFosm > 3,5%
- ↑ VYLUČOVÁNÍ OSMOTICKY AKTIVNÍCH LÁTEK FILTRACÍ
- glukóza - DM
- zvýšená osmolalita séra i moči
- renální práh pro glukózu - 10 mmol/l → glykosurie → glukóza je osmoticky aktivní - strhává vodu → osmotická diuréza → polyurie
- urea - CHSL
- etanol - intoxikace
- manitol - při terapii, iatrogenně
- ↓ TUBULÁRNÍ RESORPCE OSMOTICKY AKTIVNÍCH LÁTEK (Na, K , Cl, HCO3+)
- diuretika - léčba, abúzus - u PPP
- polyurická fáze ASL a CHSL
- deficit mineralo-/glukokortikoidů - CAH - nedostatek aldosteronu → snížená zpětná resorpce Na a H20
- tubulární nefropatie - Bartterův syndrom, Liddleův syndrom
- cerebral salt wasting syndrom
- zvýšená osmolalita moči, snížená osmolalita séra
- neznámá patogeneze, vysoké ztráty Na do moči při postižení CNS (trauma, tumor, krvácení, infekce)
diagnostika
- vyšetření moči - biochemii a sediment
- osmolalita
- normální hodnoty osmolality při běžném příjmu tekutin jsou 300–900 mmol/kg
- krajní hodnoty osmolality při maximálním zředění nebo maximální koncentraci se pohybují v rozmezí 50–1200 mmol/kg
- glukóza, ketolátky, ionty
- vyšetření séra
- osmolalita - 275-295mmol/kg
- ionty, glykémie, GF
- porovnání osmolality moče a séra
- hypostenurie = osmolalita moči < než séra
- izostenurie = osmolalita moči = osmolalitě séra
- hyperstenurie = osmolalita moči > než séra
- koncentrační test
- pro rozlišení DI a psychogenní polydipsie
- odnětí tekutin na 36 hodin, nutné sledování - vážení a při úbytku váhy o 3% → nutné zastavit → riziko dehydratace
- test ADH
- MRI mozku
terapie
- kauzální - př. desmopresin u DI centralis, inzulin u DM
- rehydratace - pozor na příliš rychlou korekci natrémie → edém mozku nebo pontinní myelinolýza
