KARDIOMYOPATIE

• heterogenní skupina on. myokardu vedoucí k jeho mechanické a/nebo elektrické dysfunkci
• v pediatrii velmi vzácné, nejvyšší incidence < 1 roku
• vysoká morbidita i mortalita (40% umře do 2 let od dg a nebo potřebuje Tx)
• primární – výlučně či převážně postihují srdce (př. hypertrofická KMP)
• sekundární (,,specifické“) – generalizované on. postihující také srdce (př. amyloidóza)
• bez ohledu na příčiny KMP dělíme na 3 základní typy: dilatační, hypertrofická a restriktivní

1) DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE (40%)

• postupná dilatace všech srdečních oddílů – hlavně komor → LK → systolická dysfunkce → SS, arytmie

etiologie

• idiopatická
• postmyokardiální – po myokarditidě jako postinfekční
• genetická – porucha genů pro betamyosin, troponin
• neuromuskulární – Duchennova muskulární dystrofie
• u DMP – glykogenózy, Pompe, poruchy beta oxidace, organické aidurie…
• VVV

klinický obraz

• projevy srdeční selhání:
  • malé děti – tachykardie, tachypnoe, přestávky v krmení, odmítání kojení
  • starší děti – tachykardie, tachypnoe, dušnost, intolerance zátěže, palpitace
  • známky kongesce – hepatomegalie, zvýšená náplň krčních žil, chrupky
  • známky nízkého MSV – chladná akra, únava, intolerance zátěže, ortostatické závratě
  • arytmie, tromboembolie

diagnostika

• anamnéza – infekce, myokarditis, RA