• přítomnost bílkoviny v moči
• hranice u dětí < 96 mg/m2/den (u dětí 10-18 let je to kolem 250 mg/den)

KLASIFIKACE DLE ETIOLOGIE

1. FYZIOLOGICKÁ

• febrilní – přechodná, vázaná na horečku, patfyz nejasná
• ponámahová – velká zátěž, objevuje se při ní, přetrvává několik hodin po, neselektivní, bývá i hematurie
• ortostatická
  • nejčastější příčina u dětí, typicky astenický chlapec
  • závislá na poloze – při vzpřímené poloze stoupá, v leže je mírná
  • glomerulární, většinou selektivní
  • nic mu není, všechny testy zaměřené na funkci ledvin jsou ok!
  • benigní, ale sledujeme je (je několik vzácných případů, kdy se vyvinula nefropatie)
  • průkaz této proteinurie? před spaním nemočí, po 30 min co leží na zádech se v této poloze vymočí a moč se vylije, od této chvíle počítáme čas sběru moči v poloze v leže, dáme mu vypít hrníček vody, pak usne – ráno se opět vleže vymočí a celý objem k biochemické analýze – pak už není ničem omezován a začíná další kolo sběru – výsledkem je, že je proteinurie daleko větší ve 2. sběru při vzpřímené poloze než ve 1. sběru v leže, tadá

2. PATOLOGICKÁ

• prerenální
  • nízkomolekulární bílkoviny (které normálně procházejí glom. membránou) jsou v krvi ve vysoké koncentraci → překročena kapacita tubulární resorpce
  • hemolýza (hemoglobinurie)
  • crush sy, rhabdomyolýza (myoglobinurie)
  • myelom (Bence-Jonesova bílkovina)
  • nadměrný přívod stravou, infuzemi
• renální
  • glomerulární
    • porušena GM
    • selektivní
      • zaniká negativní náboj GM → propustnost pro albumin, transferin
      • nefrotický syndrom – MCD, kongenitální NS finského typu..
    • neselektivní
      • větší těžší poškození GM → pronikají větší molekuly – IgG
      • glomerunefritidy - FSGN, membranózní GN
  • tubulární
    • podmíněná sníženou tubulární resorpcí normálně profiltrovaných bílkovin → zvýšené vylučování nízkomolekulárních bílkovin (mikroproteinů), které jsou za fyziologických podmínek v tubulech resorbovány - β2-mikroglobulin, α1-mikroglobulin, volné lehké řetězce Ig
    • tubulointersticiální nefritidy
    • cystické choroby ledvin
    • Wilsonova choroba
    • otrava těžkými kovy - Hg, Pb, Cd
    • cystinóza
    • ischemické změny (šok, hypovolemie, asfyxie) → akutní tubulární nekróza
    • nefrotoxické léky - cytostatika, ATB - aminoglykosidy, NSAID
    • často ztráty i jiných látek, které se v moči normálně neobjeví – glu, AMK, fosfáty..
  • smíšená
    • glomerulopatie se současným poškozením tubulů
    • vaskulitidy
    • těžší tubulointersticiální nefritidy
    • těžší diabetická nefropatie
    • neselektivní
• postrenální
  • vzniká v důsledku přímého „prosakování“ plazmy do moči – záněty MC, krvácení, tumory MC
  • nalézáme bílkoviny o nejvyšší molekulové hmotnosti - IgM, α2-makroglobulin, které ani při neselektivní proteinurii nepronikají stěnou glomerulární kapiláry!!!

ALGORITMUS VYŠETŘENÍ

1. výchozím bodem je, že máme průkaz proteinurie
   • diagnostické proužky – kvalitativní (semikvantitativní) průkaz, ideálně 1. ranní moč → v případě pozitivity nutné kvantitativní stanovení
   • vyloučíme falešnou pozitivitu proužků – výrazně koncentrovaná moč, masivní hematurie, značně alkalická moč, kontaminace spermatem/vaginální výtokem, farmakoterapie (PNC, cefalosporiny, vit C, salicyláty, paracetamol)
   • podvodná proteinurie – není nic vzácného, dobré radši v ordinaci pod dohledem
2. anamnéza
   • NO
     • byla nějaká infekce? – myslim na APGN - tonsilitida, impetigo
     • jiné příznaky
     • u dítěte nás první napadne NS – močí málo a pěnitou moč, má otoky (genitál, oči), bolesti bříška, průjem (edém břišní stěny), únava, letargie
     • leukémie – únava, horečky, zduření LU
   • OA – on. ledvin, systémovky, malignity, drogy (HBV)
   • RA – Alport, CF, polycystická choroba ledvin, nádory MC
   • těžká fyzická zátěž, otoky, bolesti svalů – rhabdomyolýza
   • FA – nefrotoxické léky – NSA, imunosupresiva, peniciliny, cefalosporiny, aminoglykosidy, jodová KL, furosemid
3. fyzikální vyšetření
   • změřim TK a zvážim!!!
   • příbytek na váze, otoky – NS, APGN
   • lymfadenopatie, hematosplenomegalie, úbytek na váze – leukémie
   • motýlovitý exantém, projevy kožní vaskulitidy..? – revmatologické dg
4. vyšetření séra
   • ko+diff, koagulace, celková bílkovina
   • elektroforóza bílkovin – hypoalbuminémie < 25g/l u NS dg. kritérium
   • cholesterol – hypercholesterolemie u NS
   • C3 složka komplementu – u ASGN – do 8t normalizace jinak membranoproliferativní GN
   • antiHBsAg
   • vyšetření funkce ledvin - kreatinin, urea, GF
5. vyšetření moči
   • chemicky + sediment
   • hledáme válce
     • Tamm-Horsfallův protein (, epitelové – poškození tubulů)
     • tukové válce – u NS
     • erytrocytální – poškození ledvin
     • leukocytové – zánětlivý proces
   • kultivace
   • cytologie moči dle Papanicolaua
   • sběr moči za 24h – proteinurie > 1000mg//m2/den u NS dg. kriterium
6. USG – výpotky, vzhled ledviny – malá, velká, cysty, hyperechogenní léze
7. biopsie – vyloučíme-li MCD a APGN
   • NS nereagující na KS → FSGN, membranózní GN
   • perzistence poklesu C3 déle jak 8 týdnu, perzistující edémy, hematurie, porucha funcke ledvin

• dále podle specifických nálezů – sérologie, imunologie, genetika, CT/MRI…